|
Введение Представлен случай больного с минимальными клиническими симптомами. У пациента диффузное заболевание почек (амилоидоз почек) было заподозрено при первичном ультразвуковом исследовании на основании специфических признаков ультразвуковой картины. Наблюдался впечатляющий контраст между спокойной клинической картиной и выраженными ультразвуковыми изменениями. Отмечалась повышение эхогенности коркового и мозгового вещества почек II—III степени с неразличимой границей между корковым и мозговым веществом в зонах с высокой эхогенностью мозгового вещества и отчетли-вой границей в участках с нормальной эхо-генностью. Имелся неразличимый центральный паренхиматозный переход, почки слабо дифференцировались от окружающих тканей. Размер и объем почек, толщина и объем паренхимы, диаметр пирамид были нормальными. Отношение "объем паренхимы/объем почечных синусов" было повышено, что характерно для амилоидоза почек. Обсуждается возможный гистологический субстрат для изменений, обнаруженных при ультразвуковом исследовании. Авторы приходят к заключению, что одно ультразвуковое исследование не способно дать точный гистологический диагноз диффузных заболевании почек, поскольку не существует типичных ультразвуковых признаков различных заболеваний. Тем не менее, если ультразвуковое исследование проводится тщательно и опытным специалистом с оценкой максимального количества ультразвуковых показателей, это исследование может сузить круг диагностических альтернатив и помочь дифференциальной диагностике диффузных заболеваний почек. В 1980 г. B.R. Subramanyan описал больного с длительно существавшим ревматоидным артритом и амилоидозом почек, который характеризовался при ультразвуковом исследовании увеличением почек, утолщением паренхимы, высокой эхогенностью коры и нормальной эхогенностью мозгового вещества, хорошо очерченным коргикомедуллярным переходом. Гистологически было обнаружено отложение амилоида в мезангии клубочков. По данным других авторов, аналогичные ультразвуковые изменения возникают не только при амилоидозе почек, но также и при других диффузных заболеваниях почек в стадии обострения. После исследования 280 больных с диффузными заболеваниями почек Р. Джерасси установила, что для амилоидоза почек не характерно увеличение их размера, объема паренхимы, выраженности кортикомедуллярного перехода. Она обнаружила высокую эхо генность коркового вещества и в процессе динамического наблюдения выявила постепенное повышение эхогенности мозгового вещества, а кортикомедуллярный переход стал практически неразличимым. В данном описании клинического случая мы представляем больного с минимальными клиническими симптомами, у которого амилоидоз почек был заподозрен при первичном ультразвуковом исследовании на основании специфических ультразвуковых признаков. Больная M.V.K., 35 лет. Номер истории болезни А 3501/182. Она поступила в Клинику нефрологии Медицинского университета (София) с жалобами на общую слабость и легкую дизурию. По поводу аналогичных жалоб она ранее была госпитализирована в областную больницу г. Самоков, где на основании ультразвуковых изменений было заподозрено диффузное заболевание почек. Было проведено лечение кортикостероидами (60 мг в сутки) с постепенным снижением дозы в течение трех месяцев. Более детальной информации за этот период не получено. Анамнез: тонзиллэктомия в возрасте 13 лет.
Гинекологический анамнез: прерывание беременности в 20 лет и выкидыш на втором лунном месяце в 34 года.
Семейный анамнез: артериальная гипертензия у отца.
Профессиональный анамнез: информация о контактах с токсическими веществами отсутствует. Физикальное исследование при поступлении: общее состояние удовлетворительное, дыхательная и сердечнососудистая системы без изменений, succussio renalis отрицательно с обеих сторон. Лабораторные показатели в пределах нормы. Кровь: гемоглобин 141 г/л, лейкоциты 5,2х 10/л, эритроциты 4,39х 1012/л, скорость оседания эритроцитов 2 мм/ч, креатинин сыворотки 81,2 мкмоль/л, общий белок 68 г/л и альбумины 37,6 г/л. У больной не было клинических или лабораторных признаков нефротического синдрома. Анализ мочи: нарушенная концентрационная способность почек (относительная плотность 1010—1011), незначительный осадок, значимая протеинурия отсутствует, проба на белок с тест-полоской - отрицательная. Повторные исследования урокультуры - стерильны. Исследование глазного дна, рентгенологическое исследование Проба Манту - отрицательная. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости: печень и селезенка нормальных размеров с незначительно повышенной эхогенностью паренхимы; желчный пузырь - с перегородкой; поджелудочная железа - размеры и структура паренхимы нормальны; почки имели ровные контуры и нормальные размеры, их ультразвуковые характеристики были симметричны (см. ниже). | Показатель | Справа | Слева | Размеры: продольный
Поперечный
Передне-задний | 105
48
47 | 98
41
44 | Толщина паренхимы
Толщина коры
Диаметр пирамид | 16
9
7 | 17
7
7 | Объем почек (ОП)
Объем почечных синусов (ОПС)
Объем паренхимы (ОПр) | 87,9
9,13
79 | 91,73
8,61
83,4 | | ОПр/ОПС | 8,77 | 9,7 |
Пирамиды были преимущественно гиперэхогенны, имели равную или более высокую эхогенность по сравнению с корой. Некоторые визуализировались отчетливо, у остальных эхогенность была повышена преимущественно в основании. Кортикомедуллярный переход был четким (III-ей степени) в участках с нормальными пирамидами и стертым (II-ой степени) вплоть до полной неразличимости в зонах с высокой плотностью мозгового вещества (рис. 1). Рис. 1 Эхогенность паренхимы почек равна эхогенности почечного синуса. Пирамиды хорошо различимы от коры, но гиперэхогенны. Кортикомедуллярная граница хорошо определима (III-я степень) в участках с нормальными пирамидами и размыта (II-ая степень) в зонах с высокой эхогенностью мозгового вещества. Вследствие высокой эхогенности паренхимы, которая была такой же, как эхогенность капсулы почек и почечных синусов, почки нечетко отграничивались от окружающих тканей, и паренхиматозно-центральный переход почти не определялся. Биопсия прямой кишки (окраска конго красным): амилоид не обнаружен.
Пункционная биопсия почек Содержит 23 клубочка, в которых мезангиальные оси несколько увеличены вследствие умеренного разрастания мезангиального матрикса. Базальные мембраны были интактны. Отмечались умеренные дегенеративные изменения эпителиальных клеток канальцев. В интерстиции обнаружен фокальный фиброз. У артериол, доступных для исследования, стенки утолщены и гомогенны. При иммунофлюоресцентном анализе изменений обнаружено не было. При специальной окраске на амилоид небольшое его количество было обнаружено в кровеносных сосудах, базальных мембранах канальцев и некоторых клубочках. Гистологический диагноз: амилоидоз почек. Обсуждение Характерным признаком диффузных заболеваний почек является повышение эхогенности коркового вещества с изменением различимости мозгового вещества и кортикомедуллярного перехода. По данным многих авторов, при обострении диффузных заболеваний почек и нефротического синдрома увеличивается размер почек, эхогенность паренхимы снижается (вследствие интерстициального отека) или повышается и кортикомедуллярный переход становится выраженным с увеличенными или нормальными, но хорошо различимыми пирамидами. Вместе с усилением задержки азота происходит уменьшение размера почек и возрастание эхогенности паренхимы с сохранением (в 271 случае) или постепенным исчезновением кортикомедуллярного перехода (в 329 случаях). Высокая эхогенность мозгового вещества при измененной или нормальной эхогенности коры описана при медуллярном нефрокальцинозе, гиперурикемии, гипокалиемии и гемоглобинопатиях. Высокая эхогенность пирамид с фрагментарным венчиком вокруг почечного синуса описана при интерстициальном нефрите и некрозе сосочков. Все эти заболевания имеют типичную клиническую картину. Наша больная находится в хорошем физическом состоянии с минимальными жалобами со стороны почек, без какого-либо болевого синдрома или гематурии, характерных для некроза сосочков, без нефротического синдрома, имеет нормальные лабораторные показатели, за исключением нарушенной концентрационной способности почек (до стадии изостенурии). Весьма впечатляет контраст между сильно выраженными ультразвуковыми изменениями и минимальными клиническими симптомами: высокая (II—III степени) эхогенность коркового и мозгового вещества с неразличимым кортикомедуллярным переходом в зонах с нормальной эхогенностью; стертый центральный паренхиматозный переход в почках с нормальными показателями размера и объема органа, толщины паренхимы, объема паренхимы и диаметра пирамид. Соотношение ОПр/ОПС повышено, что характерно для амилоидоза почек [2]. Описанные ранее изменения ультразвуковой картины позволили заподозрить серьезное поражение почек, что было подтверждено биопсией. Что является субстратом высокой эхогенности паренхимы (коркового и мозгового вещества) у этой больной? Причиной повышенной плотности коры у нее могли быть фокальный интерстициальный фиброз, артериологиалиноз или пролиферация мезангия. Отложение амилоида в околоканальцевых сосудах возможно вызывает повышение эхогенности пирамид, которое начинается с их основания. Это накопление амилоида в сочетании с артериологиалинозом, а также фибротическими и склеротическими изменениями может проявиться в виде высокой плотности мозгового вещества и стертости кортикомедуллярного перехода различной степени выраженности. В первые дни после проведения биопсии почек постбиопсийной гематомы выявлено не было, однако две недели спустя (после тяжелой физической нагрузки) у нашей больной был обнаружен субкортикальный хорошо ограниченный очаг (гематома), возможно возникший вследствие тяжелого поражения сосудов (рис. 2 ). Рис. 2 Через две недели после проведения биопсии почек появился периренальный анэхогенный очаг с четкими контурами гематома левой почки размером 30/25 мм Способно ли ультразвуковое исследование дать гистологический диагноз диффузных заболеваний почек? Можно ли однозначно ответить на этот вопрос? Нет. На сегодня не существует типичных ультразвуковых признаков диффузных заболеваний почек. Если исследование проводится тщательно, с оценкой максимального количества ультразвуковых показателей, оно позволяет сузить круг диагностических альтернатив и может помочь дифференциальной диагностике диффузных заболеваний почек. Литература Jerassi R, Krusteva R and Kiperova B: Indications for renal biopsy in patients with renal failure based on Ultrasound investigations. International Urology and Nephrology, 23, 1991, p. 393. Bogov В, Djerassi R, Kiperova B, Krusteva R, Minkova V and Gruev L: Ultrasound image of renal amyloidosis compared with chronic glomerulonephritis. Nephrology Dyalisis Transplantation, 7-943; p. 94. Montoli A, Minola E, Stabile F, Grillo C, Radaelli L, Spanti D, Luccarelli E, Spata С and Minetti L. End-stage renal failure from renal amyloidosis of the AA type associated with giant lymph node hyperplasia (Castleman"s dis-ease). Arn-J-Nephrol. 15, 1995; pp. 2142-6. Rosenfield AT and Siegel N. Renal parenchy-rnal disease Histopathologic - onographic correlation. AJR, 137, 1981, pp. 793-798. Shokeir AA, Moustafa FE, AM H, EneinDonia AF and Ghoneim MA. Renal amy-loidosis without urinary abnormality in a potential live-kidney donor. Nephrol-DialTransplant. 1994; 9 (9): pp. 1339-40. Strom EH, Eogazi GB, Banfi G, Pozi С and Mihatsch MJ. Light chain deposition disease of the kidney. Morphological aspects in 24 patients. Virchows-Arch, 425, 1994; (3): pp. 271-80. Subramanyan BR. Renal amyloidosis in Juvenile Rheumatoid Arthritis: Sonographic features. A.J.R., 136, 1991, p. 411. Toyoda К and Miyamoto Y. Masahiro Ida et al. Hyperechoic medulla of the kidneys. Radiology, 173, 1989, p. 431. Waz WR, Stapleton FB and Borowitz D. Renal amyloidosis. Pediatr-Nephrol. 1995, Apr. 9 (2). Weber В, Brawn В and Kobler H. Ultrasonic findings in Analgesic nephropathy. Nephron, 38,1985, p. 216. Zinn D, HallerJ and Cohen H. Focal and Diffuse increased echogenicity in the renal parenchyma in patients with sickle hemoglobinopathies - an observation. Ultrasound med., 4,1993, p. 211. Опубликовано с разрешения администрации SonoAce-International.
Генерация страницы 22.12.2024 14:19
|
